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疾病介绍

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)为病因未明的少见肺疾病,其特征是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症。 全肺灌洗治疗是目前公认的治疗PAP的最有效方法;以机械性的冲洗方法来去除肺泡内的磷脂类物质,改善肺泡的换气功能,从而缓解咳嗽、呼吸困难等症状,纠正严重低氧血症,并减少或避免肺内继发感染的机会;由于抑制肺泡巨嗜细胞功能的肺泡内物质被清除,因此阻断了恶性循环,使有能的肺泡巨嗜细胞重新出现,从而抑制了肺泡内容物的重新积聚。
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