疾病介绍
肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis, PAP）为病因未明的少见肺疾病，其特征是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质，从而影响肺泡的气体交换，导致呼吸困难、低氧血症。
全肺灌洗治疗是目前公认的治疗PAP的最有效方法；以机械性的冲洗方法来去除肺泡内的磷脂类物质，改善肺泡的换气功能，从而缓解咳嗽、呼吸困难等症状，纠正严重低氧血症，并减少或避免肺内继发感染的机会；由于抑制肺泡巨嗜细胞功能的肺泡内物质被清除，因此阻断了恶性循环，使有能的肺泡巨嗜细胞重新出现，从而抑制了肺泡内容物的重新积聚。
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