儿童烟雾病复杂 诊断需当心

首都医科大学附属北京天坛医院儿科、神经内科、神经外科及神经介入科日前联合完成的一项研究显示，儿童烟雾病有其不同的特点，不同年龄阶段的临床表现也不尽相同，该病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关；数字减影血管成像（DSA）是最可靠的诊断方法，磁共振影像可以对大部分患儿做出明确诊断。

烟雾病因造影时扩张血管的形态似吸烟时吐出的烟雾，故称烟雾病。目前东方国家烟雾病的发病率是西方国家的20倍，其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂，相关报道较少，极易误诊并导致治疗延误。

北京天坛医院多科研究组对近年收治的78例儿童烟雾病的分布特点、首发临床特征等研究结果显示，儿童烟雾病起病年龄从18个月至17岁不等，发病高峰在5~10岁之间，且女孩略多于男孩。其中临床92.3%为缺血型，出血型仅占7.7%；近四成患儿伴有持续性瘫痪。缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等，上述症状也可以首发独立存在，也可能伴发其他次要症状。出血型患儿首发症状则多为头痛伴意识障碍。

研究显示，患儿在不同年龄阶段首发症状有所差异。幼儿期，仅见肢体无力和抽搐；学龄前，除肢体无力抽搐外，开始出现头痛、肢体麻木；学龄后开始出现视力障碍和不自主运动。当患儿首次发生短暂性脑缺血发作后，随着脑血管进行性狭窄、闭塞，患儿可能会发生脑梗死，部位多在额颞顶叶，脑血管病变主要累及颈内动脉系统，出现多组脑缺血症状，如偏瘫、记忆力下降、视力障碍等。出血部位多在脑室系统，其次为基底节、丘脑和额颞叶。

该院神经外科张东教授说，烟雾病是慢性闭塞型脑血管疾病，在应激状态下患儿脑血流会突然急速下降，当侧支循环无法代偿时就会出现急性脑梗死。因此张东特别强调，患儿应尽量减少过度换气、不良刺激等使脑血流突然下降的情况。对于治疗，张东建议，视病情因人而异，一般患儿可采取对症治疗；典型病例可采用手术重建血运，改善预后。但已发生过脑梗死的患儿，其治疗效果不明显。因此对于有缺血症状的患儿早期发现、早期诊断、早期治疗是十分必要的。（宣传中心 匡远深、赵晶晶）