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【健康报】2016-01-05 患罕见脑瘤的小安娜获救了

发布时间:2016-01-05 浏览次数:
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  本报讯(记者匡远深通讯员石静)近日,5岁的加拿大小姑娘安娜,手捧着医生叔叔送的平安果,在妈妈的搀扶下走出了北京天坛医院小儿神经外科病区。“真没想到,这么小的孩子脑中会长出2.9厘米的罕见肿瘤,术前坐着轮椅进来,现在可以自己行走了。”妈妈何女士喜极而泣。

  安娜是个中加混血儿,出生在加拿大多伦多。两岁的时候,安娜开始变得不一样:时常无缘无故地傻笑,双手时不时抽搐。家庭医生解释说,小孩神经系统发育尚未完全,并无大碍。随着安娜长大,情况愈发严重。多伦多病童医院诊断安娜为下丘脑错构瘤。这是一种极为罕见的先天性脑组织发育异常疾病,发生在下丘脑部位的异位脑组织,主要症状是性早熟和痴笑性癫痫。手术切除是完全控制症状的唯一办法。但加拿大手术医生说,安娜的肿瘤太大,按照国际惯例,超过1.2厘米的瘤体切除难度和危险性将激增,不能进行手术。但是,保守治疗效果欠佳,七八种癫痫药物均不起作用。安娜的肢体运动、智力水平和语言功能不断减退,她终日坐在轮椅上,已经半年没有开口说话了。家人也求助过美国、澳大利亚的神经外科专家,但都毫无进展。

  去年9月,住在国内的安娜姨妈得知,北京天坛医院小儿神经外科曾为许多下丘脑错构瘤的患儿成功施行手术。抱着最后一线希望,何女士带孩子回国,求助于我国著名小儿神经外科专家、78岁的罗世琪教授。罗世琪坦言:“如此大的错构瘤,手术风险极高,迄今国际上没有医生成功手术的报道,好在天坛医院是全球诊治该病最多的医院,诊治过的患者达693名,适合手术的200余名患者已得到成功治疗。安娜的手术可以进行。”

  经过充分的准备,攻坚战于去年年底展开,由罗世琪的博士研究生、主任医师李春德主刀。他小心地打开颅骨,牵开右侧额叶,分开穹窿间联合,进入大脑深处的第三脑室。由于病变是异位的脑组织而非肿瘤,因此没有明显的边界。李春德凭着经验,精准判断肿瘤范围,缓慢仔细切除瘤体。经过3个半小时的努力,瘤体几近全切。

  术后,安娜再也没有发作过癫痫,痴笑的症状完全消失,两三天后就能下地走路了。何女士将术后复查的影像资料反馈给加拿大医生。对方回邮件说,从术前术后核磁图像对比看,太惊人了,最大限度地切掉了肿瘤,下丘脑保护得很好,手术堪称完美。

  据李春德介绍,下丘脑错构瘤的发病率极低,在1/100万左右,好发于婴幼儿期。一般来说,瘤体切除得越彻底,术后癫痫复发率就越低。李春德判断,根据手术情况,安娜日后癫痫复发的可能性极低。

  刊载于《健康报》2016年1月5日第2版


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