今年3月3日是我国第17个“爱耳日”，也是第4次“国际爱耳日”，世界卫生组织将今年爱耳日的主题确定为“关注儿童听力健康”。根据第六次全国人口普查结果，我国0-14岁儿童总数超过2.2亿，儿童耳聋值得特别关注。众所周知，耳聋是常见疾病，2013年世界卫生组织发布的最新评估数据显示，全球目前共有3.6亿人存在不同程度的听力障碍，占全球总人口的5%；根据第二次全国残疾人抽样调查显示，我国听力残疾现残率为2.11%，大约2780万，居各类残疾之首（33%），其中60 %以上的耳聋是由遗传因素引起的；根据上述数据推算，我国0-14岁听力残疾儿童总数超过460万，其中80万为重度感音神经性聋，而且新生聋病儿童患者还以2-3万/年速度增加。正是因为耳聋发生率高、人数众多、危害严重、预防薄弱、形势严峻，我们才需要全民动员、了解耳聋、重视防治，下面就儿童最难治耳聋先天性外中耳畸形-作一简单介绍。

　　什么是先天性外中耳畸形？

　　先天性外中耳畸形俗称小耳畸形，包括先天性耳廓畸形、先天性外耳道闭锁、先天性中耳畸形。

　　先天性耳廓畸形病因是什么？

　　目前认为是第一、二腮弓发育畸形所致，在胚胎三个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染，均可影响耳廓发育致出现畸形。畸形可表现为位置、形态及大小三类，可发生在单侧或双侧。

　　先天性耳廓畸形如何诊断

　　应详细询问患者家庭中有无类似病例及母亲妊娠时有无染病或服药史。耳廓、外耳道畸形，根据视、触所见即可确诊，但应做全面检查，排除身体其他办法畸形。同时还应该进行听力学检查（纯音测听、ABR）和影响学检查（颞骨CT）等以明确有无中耳畸形。

　　怎么治疗？

　　因耳廓形态奇异、影响外观要求治疗者，可根据病情于6岁以后（最佳为15岁以后）行整形手术矫治。如果畸形严重、患儿不愿意取自身肋骨作支架者，可以考虑植入义耳。 

　　什么是先天性外耳道闭锁？

　　目前认为是第一腮沟发育障碍所致，单独出现者少，常与先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。先天性中耳畸形是第一咽囊发育障碍所致，可与外耳畸形及内耳畸形相伴，亦可单独出现，表现为单侧或双侧传导性听力障碍。

　　什么是先天性中耳畸形？

　　包括鼓室畸形及面神经鼓室部畸形：

　　1、鼓室畸形表现为鼓室腔周壁形态、容积的异常及鼓室内传音结构的畸形：（1）鼓室壁畸形：鼓室天盖不全，可有脑膜下垂；后下壁缺损可有颈静脉球异位，突入鼓室下部‘鼓室内壁发育不良，可出现前庭窗及蜗窗封锁或裂开，前者仅有听力障碍，后者可出现脑脊液漏和并发耳源性脑膜炎。（2）鼓室内传音结构畸形：1）听骨链畸形，听骨完全缺如者很少，常见的畸形包括融合、部分却如与不连接。锤骨与砧骨融合，砧骨长突缺如和镫骨足弓缺如；镫骨足弓畸形；2）鼓室内肌畸形：表现为镫骨肌、鼓膜张肌腱附着点及走形方向异常、过粗大、异常骨化或缺如等。

　　2、面神经鼓室部的畸形：包括面神经骨管异常、形态及走形变异等。（1）骨管异常：骨管缺损，致面神经水平段暴露比较多见，可以局部性或整段缺如。骨管发育狭小者，出生后可有不全面瘫；（2）面神经形态异常：以面神经分叉为多见，可在鼓室部分成两支，一支走在鼓岬部，一支在正常的位置；（3）面神经走形异常：主要表现为面神经锥段（水平与垂直段交接处）的移位。向前下移位，可遮盖前庭窗或在鼓岬部经过；向后上移位，可走在水平半规管后上方的外侧。

　　如何诊断？

　　通过局部检查、听功能和影像学检查，了解骨性外耳道是否存在、乳突气化程度、鼓窦及鼓室腔大小、听小骨畸形、面神经及内耳畸形状况，为治疗提供依据。

　　如何治疗？

　　目的：改善听力、改善外观。方法：以手术治疗为主，单纯中耳畸形者，常可通过鼓室探查术，根据所发现畸形的特点进行处理，以建立正常的传音结构；有外耳道闭锁者，需行外耳道及鼓室成形术，伴有外耳畸形者可同时或分别择期行耳廓整形术；伴有双耳听力下降的畸形患儿，听力障碍会影响其言语发育及学习，由于在5岁前不推荐行鼓室成型术，因此应尽早进行无创性助听干预如佩戴软带BAHA；如果患儿不愿意接受外耳道成形、鼓室成形术，可以考虑BAHA植入术。（耳鼻喉科  薛玉斌  夏寅）